Інгібітор C1-естерази концентрація

Оцінка стану імунної системи

С1-інгібітор є ключовим регулятором системи комплементу, системи коагуляції крові та калікреїн-кінінової системи. За відсутності або недостатності С1-інгібітора активація С1-естерази призводить до безконтрольної активації класичного шляху з надмірним розщепленням С4 і С2 компонентів комплементу і утворенням вазоактивного пептиду С2b внаслідок розщеплення С2. Ефект впливу вазоактивного пептиду на посткапілярні венули проявляється розвитком обмеженого набряку. В результаті дефіциту С1-естерази також підвищуються рівні брадикініну, оскільки цей білок інгібує активований калікреїн (необхідній для вироблення брадикініну) по кініновому шляху, що призводить також до розвитку набряку.

Визначення концентрації інгібітора С1-естерази використовується для діагностики спадкового ангіоневротичного набряку І типу (клінічно характеризується рецидивними епізодами незапального підшкірного або підслизового набряку, включаючи набряки гортані і слизової оболонки кишечника), а також набуті форми дефіциту С1-інгібітора (при аутоімунних і онкологічних захворюваннях).

Виділяють наступні різновиди захворювання:

САН І типу – кількісний дефект С1-інгібітора -– 85% всіх випадків (діагностується визначенням концентрації)

САН ІІ типу – якісний дефект С1-інгібітора при нормальній концентрації – 15% всіх випадків (потрібне визначення функції С1-інгібітора, застосовується у пацієнтів із нормальними показниками концентрації при наявності клінічних ознак)

САН з нормальним С1-інгібітором (збірна група) – менше 1% випадків (показники концентрації і активності будуть нормальними).

1.   
Рецидивні набряки різної локалізації.

2.   
Набряк гортані в анамнезі.

3.   
Рецидивний абдомінальний синдром – періодичні напади болю в животі,
блювання і діареї (найчастіший прояв в дитячому віці).

4.   
Наявність в родинному анамнезі випадків спадкового ангіоневротичного
набряку.

 Зниження концентрації інгібітора С1-естерази є маркером спадкового ангілневротичного набряку І типу або набутого дефіциту інгібітора С1-естерази.

Визначення концентрації та функції (активності) інгібітора
С1-естерази використовується для діагностики вродженого (спадковий
ангіоневротичний набряк, САН) та набутого дефіциту (при аутоімунних,
онкологічних захворюваннях, прийомі інгібіторів АПФ). 

Інгібітор C1-естерази концентрація

Діапазон вимірювань: 0.001 - 48
Одиниця виміру: Міліграм на децилітр

Референтні значення: