Терміни виконання
C1-інгібітор —білок-інгібітор серинових протеаз, який регулює класичний та лектиновий шляхи системи комплементу, а також калікреїн-кінінову систему та системи зсідання крові. Його дефіцит або функціональна неповноцінність призводить до неконтрольованого утворення брадикініну — вазоактивного медіатора, що викликає рецидивні щільні набряки шкіри, слизових оболонок та внутрішніх органів.
Визначення функціональної активності інгібітора С1-естерази є ключовим лабораторним тестом для діагностики спадкового спадкового ангіоневротичного набряку із дефіцитом інгібітора C1 (HAE-C1-INH), а також набутих форм дефіциту С1-інгібітора (при аутоімунних і онкологічних захворюваннях).
Згідно з сучасними оновленими міжнародними рекомендаціями (WAO/EAACI Guidelines), термінологію та класифікацію спадкового ангіоневротичного набряку (САН) було оптимізовано для кращої клінічної практичності: САН із дефіцитом C1-інгібітора (HAE-C1-INH) тепер об'єднує колишні I та II типи. З клінічної точки зору їхній патогенез (брадикінін-опосередкований набряк) та тактика лікування є абсолютно однаковими. У сучасній алгоритмічній діагностиці саме функціональна активність C1-інгібітора (C1-INH) виходить на перше місце як першочерговий та найчутливіший маркер. При кількісному дефіциті (колишній I тип) активність буде зниженою через низьку концентрацію білка, при якісному дефіциті/дисфункції (колишній II тип) білка в крові може бути достатньо (або навіть забагато), але він біологічно не працює. Таким чином, при обох варіантах активність одразу покаже патологію.
венозна кров
За 24 години Не вживати жирну та смажену їжу. За 8 годин Витримати голодування, виключити жирну їжу. Можна пити воду. За 3 години Не вживати їжу та напої дітям 1-5 років. За 40 хвилин Не вживати їжу дітям до 1 року. За 30 хвилин не палити. виключити фізичні навантаження та стреси.
| Тип БМ | ||||
|---|---|---|---|---|
| венозна кров |
У лабораторному довіднику можна ознайомитися з докладним описом дослідження
