Інгібітор C1-естерази концентрація

С1-інгібітор є ключовим регулятором системи комплементу, системи коагуляції крові та калікреїн-кінінової системи. За відсутності або недостатності С1-інгібітора активація С1-естерази призводить до безконтрольної активації класичного шляху з надмірним розщепленням С4 і С2 компонентів комплементу і утворенням вазоактивного пептиду С2b внаслідок розщеплення С2. Ефект впливу вазоактивного пептиду на посткапілярні венули проявляється розвитком обмеженого набряку. В результаті дефіциту С1-естерази також підвищуються рівні брадикініну, оскільки цей білок інгібує активований калікреїн (необхідній для вироблення брадикініну) по кініновому шляху, що призводить також до розвитку набряку.

Визначення концентрації інгібітора С1-естерази використовується для діагностики спадкового ангіоневротичного набряку І типу (клінічно характеризується рецидивними епізодами незапального підшкірного або підслизового набряку, включаючи набряки гортані і слизової оболонки кишечника), а також набуті форми дефіциту С1-інгібітора (при аутоімунних і онкологічних захворюваннях).

Виділяють наступні різновиди захворювання:

САН І типу – кількісний дефект С1-інгібітора -– 85% всіх випадків (діагностується визначенням концентрації)

САН ІІ типу – якісний дефект С1-інгібітора при нормальній концентрації – 15% всіх випадків (потрібне визначення функції С1-інгібітора, застосовується у пацієнтів із нормальними показниками концентрації при наявності клінічних ознак)

САН з нормальним С1-інгібітором (збірна група) – менше 1% випадків (показники концентрації і активності будуть нормальними).