На развитие и функционирование иммунитета влияют различные факторы: физиологические возрастные изменения - у детей и пожилых людей слабее, генетические факторы и врожденные ошибки иммунитета утрата белков при массивных ожогах, дерматитах, экссудативной энтеропатии и нефропатии. Эти воздействия могут вызвать количественные и/или качественные нарушения в разных звеньях иммунной системы. Клинические признаки нарушенного иммунитета проявляются в первую очередь неспособностью организма противостоять агрессии микробов, но также могут развиваться аутоиммунные, аллергические, лимфопролиферативные и онкологические процессы.
Скрининг работы иммунной системы:
Комплекс №235 "Иммунологическое обследование" - предназначен для скрининговой оценки иммунной системы, позволяющей определить нарушения в иммунной системе в 75-80% случаев.
Комплекс №236 "Иммунологическое обследование расширено (с DHR-тестом)" - имеет расширенный состав показателей и включает дополнительно общий анализ крови с формулой и оценку фагоцитарного звена (функциональная активность гранулоцитов методом DHR-теста).
Факторы риска частых респираторных инфекций в детском возрасте многочисленны и включают в себя особенности социального поведения и длительную циркуляцию вирусов в детском коллективе, недостаточно развиты санитарно-гигиенические навыки, незрелость дыхательной и иммунной систем у детей. В то же время, детство – возраст манифестации многих врожденных генетически детерминированных заболеваний, которые могут сопровождаться респираторными инфекциями, включая врожденные ошибки иммунитета – первичные иммунодефициты. Они могут быть от легких вариантов – транзиторная гипогаммаглобулинемия и селективный дефицит иммуноглобулина А, проявляющиеся повышенной частотой обычных инфекций, до тяжелых синдромов, таких как наследственная гипогаммаглобулинемия и тяжелый комбинированный иммунодефицит. Для подтверждения диагноза необходима консультация и обследование у специалиста детского иммунолога, но основная роль в раннем подозрении принадлежит первичному звену оказания медицинской помощи (педиатрам и семейным врачам).
В случаях часто болеющих детей без тяжелых инфекций в анамнезе лучше подойдет Комплекс №235 «Иммунологическое обследование» - предназначен для скрининговой оценки иммунной системы, что позволит исключить наиболее распространенные заболевания.
В анамнезе пациента с врожденным иммунодефицитом, как правило, рецидивирующие инфекции дыхательных путей:
- бронхиты
- отит
- синуситы
- 4. повторные пневмонии с формированием бронхоэктазов, плевриты
- характерны инфекционные поражения кожи и слизистых
- желудочно-кишечного тракта
Реже встречаются:
- остеомиелит
- сепсис
- менингит
- мастоидит
Часто в анамнезе – хирургическое лечение гнойных синуситов, отитов, бронхоэктазов.
Пациенты с этими инфекциями встречаются в практике врачей разных специальностей (педиатров, инфекционистов, дерматологов, фтизиатров, хирургов, гематологов, отоларингологов).
При некоторых первичных иммунодефицитах наряду с тяжелыми инфекционными процессами в анамнезе возможны аутоиммунные и онкологические заболевания. Среди аутоиммунных заболеваний наиболее часто наблюдаются:
- артриты
- гепатиты
- нефриты
- неспецифический язвенный колит и болезнь Крона
- склерозирующий холангит
- системная красная волчанка
- аутоиммунная анемия
- лейкопения
- нейтропения
- тромбоцитопения
Аутоиммунные проявления и лимфопролиферативные процессы характерны для пациентов:
- общим вариабельным иммунодефицитом,
- синдромами нарушения переключения антител – гипергаммаглобулинемией М,
- синдромом Вискота-Олдрича,
- синдромом Нимеген, атаксией-телеангиэктазией (синдромом Луи-Барр),
- Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом,
- аутоиммунным лимфопролиферативным синдромом,
- Хронической гранулематозной болезнью.
Таким образом, пациент может попадать в поле зрения широкого круга специалистов:
- пульмонологов,
- дерматологов,
- гастроэнтерологов,
- стоматологов,
- отоларингологов,
- хирургов,
- ревматологов,
- гематологов,
- онкологов.
Описанные клинические проявления могут быть результатом нарушения как Т-клеточного звена иммунитета, так и гуморальной системы фагоцитоза или системы комплемента, которые трудно отличить клинически. Для диагностики предполагаемых тяжелых дефектов иммунитета стартовым исследованием должен быть Комплекс №236 "Иммунологическое обследование расширено (с DHR-тестом)", что позволит определить наличие и звено поражения иммунной системы и/или сориентироваться в направлении дальнейшего диагностического поиска.
Поскольку некоторые генетически детерминированные состояния могут манифестировать во взрослом возрасте, семейные врачи также должны быть насторожены. Так, средний возраст наиболее распространенного из них – общего вариабельного иммунодефицита – 26,3 года (согласно исследованию Европейского реестра иммунодефицитов). Заболевания, манифестирующие во взрослом возрасте преимущественно сопровождаются нарушениями функции антителообразования, Т- и В-лимфоцитов, поэтому для диагностики или исключения иммунодефицитных состояний оптимальным является Комплекс №235 "Иммунологическое обследование".
Пациенты, получающие иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, моноклональные антитела, цитостатики) могут иметь от легких до значительных отклонений в показателях иммунной системы. В зависимости от вида получаемой терапии отклонения могут быть вариабельны и касаться как Т-, В и NK-клеток, так и антителообразования. Значительные отклонения могут повышать предрасположенность к частым заболеваниям, включая тяжелые и угрожающие жизни инфекции и требовать корректных средств (антимикробная профилактика, заместительная терапия). Оптимальным для мониторинга состояния иммунной системы в таких случаях является Комплекс №235 "Иммунологическое обследование". Данное исследование также показано для мониторинга состояния иммунной системы при онкологических заболеваниях и у пациентов, страдающих хронической диареей и синдромом мальабсорбции, для определения степени иммуносупрессии, в том числе при принятии решения о проведении иммунопрофилактики у иммуноскомпрометированных пациентов.
Следовательно, для выявления иммунодефицитов необходима высокая настороженность всех специалистов, наблюдающих больных с необычными инфекционными, аутоиммунными, аллергическими и онкологическими процессами. Список клинических признаков подозрения относительно иммунодефицитов для врачей разных специальностей (не иммунологов) утвержден Приказом Минздрава Украины № 2952 от 31.12.2021 (Приложение 2 к Стандартам медицинской помощи "Диагностика и лечение первичных иммунодефицитов").
